sklerodermie

Oorsig van sklerodermie

Skleroderma is 'n outo-immuun bindweefselsiekte en rumatiese siekte wat inflammasie van die vel en ander dele van die liggaam veroorsaak. Wanneer die immuunrespons weefsels laat dink hulle is beskadig, veroorsaak dit inflammasie en die liggaam produseer te veel kollageen, wat tot sklerodermie lei. Oormaat kollageen in die vel en ander weefsels lei tot kolle van stywe en harde vel. Sklerodermie affekteer baie stelsels in jou liggaam. Die volgende definisies sal jou help om beter te verstaan ​​hoe die siekte elk van hierdie stelsels affekteer.

• Bindweefselsiekte is 'n siekte wat weefsels soos vel, senings en kraakbeen aantas. Bindweefsel ondersteun, beskerm en verskaf struktuur aan ander weefsels en organe.
• Outo-immuun siektes kom voor wanneer die immuunstelsel, wat normaalweg help om die liggaam teen infeksie en siektes te beskerm, sy eie weefsels aanval.
• Rumatiese siektes verwys na 'n groep toestande wat gekenmerk word deur inflammasie of pyn in spiere, gewrigte of veselagtige weefsel.

Daar is twee hooftipes sklerodermie:

• Gelokaliseerde sklerodermie affekteer slegs die vel en strukture direk onder die vel.
• Sistemiese skleroderma, ook genoem sistemiese sklerose, affekteer baie liggaamstelsels. Dit is 'n meer ernstige tipe sklerodermie wat bloedvate en interne organe soos die hart, longe en niere kan beskadig.

Daar is geen geneesmiddel vir sklerodermie nie. Die doel van behandeling is om simptome te verlig en die vordering van die siekte te stop. Vroeë diagnose en deurlopende monitering is noodsaaklik.

Wat gebeur met sklerodermie?

Die oorsaak van sklerodermie is onbekend. Navorsers glo egter dat die immuunstelsel oorreageer en inflammasie en skade aan die selle wat die bloedvate beklee veroorsaak. Dit veroorsaak dat bindweefselselle, veral 'n seltipe genaamd fibroblaste, te veel kollageen en ander proteïene produseer. Fibroblaste leef langer as normaal, wat veroorsaak dat kollageen in die vel en ander organe opbou, wat lei tot die tekens en simptome van sklerodermie.

Wie kry sklerodermie?

Enigeen kan sklerodermie kry; sommige groepe het egter 'n hoër risiko om die siekte te ontwikkel. Die volgende faktore kan jou risiko beïnvloed.

• Seks. Sklerodermie is meer algemeen by vroue as by mans.
• Ouderdom. Die siekte kom gewoonlik tussen die ouderdom van 30 en 50 voor en is meer algemeen by volwassenes as by kinders.
• Ras. Sklerodermie kan mense van alle rasse en etniese groepe affekteer, maar die siekte kan Afro-Amerikaners erger raak. Byvoorbeeld: 
  • Die siekte is meer algemeen in Afro-Amerikaners as in Europese Amerikaners.
  • Afro-Amerikaners met sklerodermie ontwikkel die siekte vroeër in vergelyking met ander groepe.
  • Afro-Amerikaners is meer geneig tot velletsels en longsiekte in vergelyking met ander groepe.

Tipes sklerodermie

• Gelokaliseerde sklerodermie affekteer die vel en onderliggende weefsels en kom gewoonlik voor met een of albei van die volgende tipes:
  • Morpheus of skleroderma kolle, wat 'n halwe duim of meer in deursnee kan wees.
  • Lineêre skleroderma is wanneer die verdikking van skleroderma langs 'n lyn voorkom. Dit versprei gewoonlik oor die arm of been, maar soms versprei dit oor die voorkop en gesig.
• Sistemiese skleroderma, wat soms sistemiese sklerose genoem word, affekteer die vel, weefsels, bloedvate en hooforgane. Dokters verdeel sistemiese sklerodermie gewoonlik in twee tipes:
  • Beperkte kutane sklerodermie wat geleidelik ontwikkel en die vel van die vingers, hande, gesig, voorarms en bene onder die knieë aantas.
  • Diffuse kutane sklerodermie wat vinniger ontwikkel en by die vingers en tone begin, maar dan verder as die elmboë en knieë na die skouers, romp en heupe versprei. Hierdie tipe het gewoonlik meer skade aan interne organe.  

Simptome van sklerodermie

Simptome van skleroderma verskil van persoon tot persoon, afhangende van die tipe skleroderma.

Gelokaliseerde sklerodermie veroorsaak gewoonlik kolle van dik, harde vel in een van twee tipes.

• Morphea veroorsaak verdikking van kolle vel in harde, ovaalvormige kolle. Hierdie areas kan 'n geel, wasagtige voorkoms hê, omring deur 'n rooierige of gekneusde rand. Die kolle kan in een area bly of na ander dele van die vel versprei. Die siekte raak gewoonlik mettertyd onaktief, maar jy kan steeds donker kolle van die vel hê. Sommige mense ontwikkel ook moegheid (voel moeg).
• In lineêre sklerodermie loop lyne van verdikte of gekleurde vel langs die arm, been en, selde, voorkop.

Sistemiese skleroderma, ook bekend as sistemiese sklerose, kan vinnig of geleidelik ontwikkel en kan probleme nie net met die vel veroorsaak nie, maar ook met interne organe. Baie mense met hierdie tipe skleroderma ervaar moegheid.

• Gelokaliseerde kutane sklerodermie ontwikkel geleidelik en affekteer gewoonlik die vel op die vingers, hande, gesig, voorarms en bene onder die knieë. Dit kan ook probleme met die bloedvate en slukderm veroorsaak. Die beperkte vorm het viscerale betrokkenheid, maar is gewoonlik ligter as die diffuse vorm. Mense met gelokaliseerde kutane sklerodermie het dikwels al of sommige van die simptome, waarna sommige dokters verwys as CREST, wat die volgende simptome beteken:
  • Verkalking, die vorming van kalsiumafsettings in die bindweefsel, wat deur X-straalondersoek opgespoor kan word.
  • Raynaud se verskynsel, 'n toestand waarin die klein bloedvate in die hande of voete saamtrek in reaksie op koue of angs, wat veroorsaak dat die vingers en tone van kleur verander (wit, blou en/of rooi).
  • Esofageale disfunksie, wat verwys na disfunksie van die slukderm (die buis wat die keel en maag verbind) wat voorkom wanneer die gladde spiere van die slukderm hul normale beweging verloor.
  • Sklerodaktiele is dik en digte vel op die vingers wat voortspruit uit die afsetting van oortollige kollageen in die lae van die vel.
  • Telangiectasia, 'n toestand wat veroorsaak word deur swelling van klein bloedvate wat veroorsaak dat klein rooi kolle op die hande en gesig verskyn.
• Diffuse kutane sklerodermie kom skielik voor, gewoonlik met verdikking van die vel op die vingers of tone. Die velverdikking strek dan na die res van die liggaam bokant die elmboë en/of knieë. Hierdie tipe kan jou interne organe beskadig soos:
  • Enige plek in jou spysverteringstelsel.
  • jou longe.
  • jou niere.
  • Jou hart.

Alhoewel daar histories na CREST verwys is as gelokaliseerde skleroderma, kan mense met diffuse sklerodermie ook tekens van CREST hê.

Oorsake van sklerodermie

Navorsers weet nie wat die presiese oorsaak van skleroderma is nie, maar hulle vermoed dat verskeie faktore tot die toestand kan bydra:

• genetiese samestelling. Gene kan die waarskynlikheid verhoog dat sekere mense skleroderma ontwikkel en 'n rol speel in die bepaling van die tipe sklerodermie wat hulle het. Jy kan nie die siekte erf nie, en dit word nie van ouer na kind oorgedra soos sommige genetiese siektes nie. Onmiddellike familielede van mense met sklerodermie loop egter 'n groter risiko om sklerodermie te ontwikkel as die algemene bevolking.
• Omgewing. Navorsers vermoed dat blootstelling aan sekere omgewingsfaktore, soos virusse of chemikalieë, sklerodermie kan veroorsaak.
• Immuunstelsel verander. Abnormale immuun- of inflammatoriese aktiwiteit in jou liggaam veroorsaak sellulêre veranderinge wat veroorsaak dat te veel kollageen geproduseer word.
• Hormonale. Vroue kry die meeste tipes sklerodermie meer dikwels as mans. Navorsers vermoed dat hormonale verskille tussen vroue en mans 'n rol in die siekte kan speel.