Pemphigus

Oorsig van pemphigus

Pemphigus is 'n siekte wat veroorsaak dat blase op die vel en binnekant van die mond, neus, keel, oë en geslagsdele vorm. Die siekte is skaars in die Verenigde State.

Pemphigus is 'n outo-immuun siekte waarin die immuunstelsel selle in die boonste laag van die vel (epidermis) en slymvliese per abuis aanval. Mense met hierdie toestand produseer teenliggaampies teen desmogleins, proteïene wat velselle aan mekaar bind. Wanneer hierdie bindings gebreek word, word die vel bros en vloeistof kan tussen sy lae ophoop en blase vorm.

Daar is verskeie tipes pemfigus, maar die belangrikste twee is:

• Pemphigus vulgaris, wat gewoonlik die vel en slymvliese, soos die binnekant van die mond, aantas.
• Pemphigus foliaceus, wat slegs die vel aantas.

Daar is geen geneesmiddel vir pemfigus nie, maar in baie gevalle kan dit met medikasie beheer word.

Wie kry pemfigus?

Jy is meer geneig om pemfigus te kry as jy sekere risikofaktore het. Dit sluit in:

• Etniese agtergrond. Terwyl pemfigus onder etniese en rassegroepe voorkom, loop sekere bevolkings 'n groter risiko vir sekere tipes van die siekte. Mense van Joodse (veral Ashkenazi), Indiese, Suidoos-Europese of Midde-Oosterse afkoms is meer vatbaar vir pemphigus vulgaris.
• Geografiese posisie. Pemphigus vulgaris is die algemeenste tipe wêreldwyd, maar pemphigus foliaceus is meer algemeen op sommige plekke, soos sommige landelike gebiede in Brasilië en Tunisië.
• Geslag en ouderdom. Vroue kry pemphigus vulgaris meer dikwels as mans, en die ouderdom van aanvang is gewoonlik tussen 50 en 60 jaar oud. Pemphigus foliaceus raak gewoonlik mans en vroue ewe veel, maar in sommige bevolkings word vroue meer geraak as mans. Alhoewel die ouderdom van aanvang van pemphigus foliaceus gewoonlik tussen 40 en 60 jaar oud is, kan in sommige gebiede simptome tydens die kinderjare voorkom.
• Gene. Wetenskaplikes glo dat die hoër voorkoms van die siekte in sekere bevolkings deels aan genetika te wyte is. Data toon byvoorbeeld dat sekere variante in 'n familie van immuunstelselgene genaamd HLA geassosieer word met 'n hoër risiko van pemphigus vulgaris en pemphigus foliaceus.
• Medikasie. Selde kom pemfigus voor as gevolg van die neem van sekere medikasie, soos sekere antibiotika en bloeddrukmedikasie. Medisyne wat 'n chemiese groep genoem tiol bevat, is ook aan pemfigus gekoppel.
• Kanker. In seldsame gevalle kan die ontwikkeling van 'n gewas, veral die groei van 'n limfklier, mangel of timusklier, die siekte uitlok.

Tipes pemfigus

Daar is twee hoofvorme van pemfigus en hulle word geklassifiseer volgens die vellaag waar die blase vorm en waar die blase op die liggaam geleë is. Die tipe teenliggaampies wat die velselle aanval, help ook om die tipe pemfigus te bepaal.

Die twee hoofvorme van pemfigus is:

• Pemphigus vulgaris is die mees algemene tipe in die Verenigde State. Blase vorm in die mond en op ander mukosale oppervlaktes, sowel as op die vel. Hulle ontwikkel in die diep lae van die epidermis en is dikwels pynlik. Daar is 'n subtipe van die siekte genaamd pemphigus autonomicus, waarin blase hoofsaaklik in die lies en onder die oksels vorm.
• Blaar pemfigus minder algemeen en affekteer slegs die vel. Blase vorm in die boonste lae van die epidermis en kan jeuk of pynlik wees.

Ander seldsame vorme van pemfigus sluit in:

• Paraneoplastiese pemfigus. Hierdie tipe word gekenmerk deur mond- en lipsere, maar gewoonlik ook blase of ontsteekte letsels op die vel en ander slymvliese. Met hierdie tipe kan ernstige longprobleme voorkom. Mense met hierdie tipe siekte het gewoonlik 'n gewas, en die siekte kan verbeter as die gewas chirurgies verwyder word.
• IgA pemfigus. Hierdie vorm word veroorsaak deur 'n tipe teenliggaam genaamd IgA. Blase of knoppe verskyn dikwels in groepe of ringe op die vel.
• medisinale pemfigus. Sommige medikasie, soos sommige antibiotika en bloeddrukmedikasie, en medisyne wat 'n chemiese groep genaamd tiol bevat, kan blase of pemfigusagtige sere veroorsaak. Die blase en sere verdwyn gewoonlik wanneer jy ophou om die medisyne te neem.

Pemfigoid is 'n siekte wat verskil van pemfigus, maar het 'n paar algemene kenmerke. Pemfigoïed veroorsaak splitsing by die aansluiting van die epidermis en onderliggende dermis, wat lei tot diep harde blase wat nie maklik gebreek word nie.

Simptome van pemfigus

Die hoof simptoom van pemfigus is blase op die vel en, in sommige gevalle, slymvliese soos die mond, neus, keel, oë en geslagsdele. Die blase is bros en is geneig om te bars, wat harde sere veroorsaak. Blase op die vel kan saamsmelt en growwe kolle vorm wat geneig is tot infeksie en groot hoeveelhede vloeistof produseer. Simptome verskil ietwat na gelang van die tipe pemfigus.

• Pemphigus vulgaris blase begin dikwels in die mond, maar dit kan later op die vel verskyn. Die vel kan so bros word dat dit afskilfer wanneer dit met 'n vinger gevryf word. Slymvliese soos die neus, keel, oë en geslagsdele kan ook aangetas word.

  Die blase vorm in die diep laag van die epidermis en is dikwels pynlik.

• Blaar pemfigus raak net die vel. Blase verskyn dikwels eers op die gesig, kopvel, bors of boonste rug, maar dit kan mettertyd na ander dele van die liggaam versprei. Geaffekteerde areas van die vel kan in lae of skubbe ontsteek en skilferer word. Blase vorm in die boonste lae van die epidermis en kan jeuk of pynlik wees.

Oorsake van pemfigus

Pemphigus is 'n outo-immuun siekte wat voorkom wanneer die immuunstelsel 'n gesonde vel aanval. Immuunmolekules genoem teenliggaampies teiken proteïene genaamd desmogleins, wat help om naburige velselle aan mekaar te bind. Wanneer hierdie bindings gebreek word, word die vel bros en vloeistof kan tussen die lae selle opdam en blase vorm.

Normaalweg beskerm die immuunstelsel die liggaam teen infeksies en siektes. Navorsers weet nie wat veroorsaak dat die immuunstelsel die liggaam se eie proteïene aanskakel nie, maar hulle glo dat beide genetiese en omgewingsfaktore betrokke is. Iets in die omgewing kan pemfigus veroorsaak by mense wat in gevaar is as gevolg van hul genetiese aanleg. Selde kan pemfigus veroorsaak word deur 'n gewas of sekere medikasie.